Leukemi – En cancersjukdom. – ? Lolla Johansson ?

Allmänt om cancer:
Det finns nästan lika många cancertyper som vi har celltyper i kroppen, alltså cirka tvåhundra. Cancer är ett samlingsnamn för sjukdomar som uppstår då mutationer gör att cellernas förökning blir abnormal. Mutationer sker när DNA-kopieringen misslyckas. Alla celler förökar sig genom delning. Det som gör att cancern fortsätter växa beror på att det finns en starttriplett men ingen stoptriplett i DNA-koden för tillväxt. (Peinerud et al 2003). En normal cell vet när det är dags att dela sig, sluta dela sig och när den ska dö tack vare s.k. styrgener (Gillå 2007). Olika celler lever olika länge.

Det finns vissa forskningsresultat som tyder på att cancer inte är direkt ärftligt, men att vissa släktens organ är mer mottagliga för vissa typer av cancer (Peinerud et al 2003).

Vad är leukemi?
Ordet leukemi kommer från grekiskan och betyder vitt blod. Leukos = vit och hemi = blod. Namnet sjukdomen fått beror på att det är de vita blodcellerna som har drabbas av cancer (Strindlund 2000).

Definitionen av Akut leukemi (Leuchemia acuta), enligt Cancerfonden:
”Akut leukemi är ett samlingsnamn för flera former av blodcancer. Gemensamt för dessa sjukdomar är att omogna, vita blodkroppar förändras och börjar föröka sig okontrollerat så att de konkurerar ut normala celler i benmärgen.”.

Definitionen av Kronisk leukemi (Leuchemia chronica), enligt Cancerfonden:
”Kronisk leukemi innefattar flera olika sjukdomar som karaktäriseras av att vissa vita blodkroppar canceromvandlas och tränger ut normala celler i benmärgen och blodet.”.

Vad innebär det att ha leukemi?
Att drabbas av leukemi är ett mycket hårt slag mot barnet och hela familjen. Från att tidigare ha varit pigg och aktiv till att relativt snabbt hamna på ett regionsjukhus innebär en helt ny tillvaro.

Inledningsvis sker mycket utredningar med bland annat blodprov, röntgen, benmärgsundersökning, stick i ryggen samt inoperation av en Port-a-Cath (PAC). En PAC är en dosa som läggs under huden, ofta på övre delen av bröstet. Till dosan kopplas en kateter som går till ett centralt blodkärl. Genom PAC ges cytostatika och andra mediciner. Prover kan också tas genom denna. Mycket utförs självklart när barnet är sövt, men inte allt. Under utredningstiden är både barnet och övriga familjemedlemmar oroliga och ängsliga.

När diagnosen är klar börjar en mycket krävande behandling, speciellt under det första behandlingsåret. Den totala behandlingstiden, när det gäller akut lymfatisk leukemi, är 2-2,5 år. Barnet är under denna tid mycket infektionskänsligt, inledningsvis av både sjukdom och behandling och efter hand enbart av behandlingen. Känsligheten för infektioner gör att barnet under det första halvåret av behandlingen inte kan vistas i vilka miljöer som helst, exempelvis köpcentra, och eventuellt inte heller på dagis. Släktingar eller vänner som har någon infektionssjukdom kan som regel inte träffa barnet eller besöka familjen. De infektioner som barnet kan drabbas av kan bli livshotande och kräva vård på intensivvårdsavdelning. Behandlingen innebär vidare att barnet tappar håret. Små barn klarar detta utan större problem. Lite större barn eller tonåringar tycker många gånger att det är oerhört jobbigt. Peruk kan vara till hjälp.

Ett annat bekymmer som orsakas av behandlingen är smärtor i muskulaturen, ofta i benen men ibland även i käkmuskulaturen. Blåsor i munnen är en annan mycket påfrestande biverkan av behandlingen, vilket gör att barnet kan få svårt att äta och prata.

Tack vare bra mediciner mot illamående klarar de flesta barn behandlingen utan alltför mycket illamående. Fortfarande är kräkningar dock inte ovanliga under den tunga cytostatikabehandlingen.

En aspekt vid vården av barn med leukemi är att barnen ofta är i förskoleåldern. Det innebär att de som drabbas oftast är unga familjer med flera små barn och kanske även syskon på väg.

Rent socialt påverkas såväl barnet som hela familjen. Barnet har under långa perioder inte möjlighet att vara på dagis. Skolbarn kan få svårt att klara skolan. Det förekommer att barn i skolåldern, speciellt från mellanstadiet och uppåt, gör ett års uppehåll i skolgången. Härigenom förlorar de sina gamla klasskamrater och måste börja i en ny klass. Inledningsvis är båda föräldrarna sjukskrivna och kan därefter uppbära tillfällig föräldrapenning efter behov, något som verkligen behövs då det i praktiken är omöjligt för båda föräldrarna att arbeta heltid under de första ett och ett halvt åren av behandlingen. Vårdbidrag beviljas som regel av Försäkringskassan.

Ytterligare en aspekt vid vården av barn med leukemi är att de många gånger är i förskoleåldern och att föräldrarna därmed är förhållandevis unga.

Efter avslutad behandling går barnet på regelbundna kontroller på barnmottagning. Initialt sker det var tredje vecka. Efter hand glesas det ut och efter några år är det halvårskontroller. I samband med kontroller vid mottagningsbesök tas blodprover. Det görs även mellan kontrollerna för att kunna fånga tidiga återfall i sjukdomen.

Som framgått är sjukdomen mycket påfrestande och påverkar självklart barnet psykiskt. På samma sätt som för barn med andra allvarliga eller kroniska sjukdomar kan självkänslan bli påverkad jämfört med friska jämnåriga. Detta kan innebära att barnet/tonåringen senare väljer en utbildning eller ett arbete som inte kräver så mycket.

Slutligen innebär leukemibehandling att en del av barnen drabbas av seneffekter, speciellt om behandlingen inneburit benmärgstransplantation. Hit räknas försenad eller för tidig pubertet, tillväxtrubbningar, sänkt kognitiv förmåga samt andra neurologiska och psykologiska rubbningar. Dessa sena effekter påverkar barnen och ungdomarna i det dagliga livet såväl i skolan som rent socialt. I högre åldrar kan dessa seneffekter också försämra möjligheterna i arbetslivet.

De första frågorna man ställer sig då är hur kan det bli så? Vad innebär det för kroppen? Varför förändras de?
Vi har tre olika typer av hemocyter eller om man så vill blodceller (tidigare kallat blodkroppar) i vårt blod: erytrocyter (röda blodceller), leukocyter (vita blodceller) och trombocyter (blodplättar). Leukemi, eller blodcancer som det också kallas, är en cancersjukdom som drabbar leukocyterna i vårt blod. Det förekommer inte några klart avgränsade tumörer och det i förlängningen innebär att det heller aldrig förekommer metastaser. (Peinerud et al 2003).

Många av symtomen beror på brist på hemocyter eftersom de trängs ut av leukemicellerna och helt enkelt inte får plats. Brist på fungerande leukocyter ger samma symtom som vid vanlig influensa. Reaktionen utlöses av vårt specifika försvar och finns där för att underlätta för antikropparnas arbetsuppgift, nämligen att slå ut främmande organismer såsom till exempel leukemiceller. Utan behandling i form av cytostatika och/eller strålbehandling vinner dock leukemicellerna eftersom de förökar sig mycket snabbare än de normala, icke sjuka cellerna. Brist på trombocyter leder bland annat till att man har lättare att blöda och brist på erytrocyterna leder till att man får anemi. Anemin gör den sjuke blek och trött eftersom det är erytrocyterna som transporterar syret i blodet och finns det för få erytrocyter drabbas cellerna av ischemi. (Om leukemi 2008)

Det finns som tidigare nämnt fyra olika typer av vanligen förekommande leukemier. Dessa är som nedan följer.

Akut myeloisk leukemi (AML):
Drabbar människor i alla åldrar och deras granulocyter, som är en typ av leukocyter som sköter om oskadliggörandet av främmande organismer med s.k. fagocytos, de äter upp dem på ett amöbaliknade sätt.

Akut lymfatisk leukemi (ALL):
Drabbar också människor i alla åldrar, men ALL ger sig på deras lymfocyter som är en form av leukocyter som har hand om vårt immunförsvar, genom att de avger antikroppar som förstör mikroorganismer.

Kronisk myeloisk leukemi (KML):
Drabbar främst äldre människor över 60 år och precis som AML är det granulocyterna som drabbas.

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL):
Drabbar främst äldre människor över 60 år och precis som ALL är det lymfocyterna som drabbas. KL är något vanligare bland män än bland kvinnor vilket tydligt ses efter fyllda femtio år. (Se diagram 3)

Antal insjuknade och antal dödsfall.

Uppgifterna baseras på statistik från kompendiet ”Cancer i siffror”.

Orsaken till uppkomst av leukemi:
Den vanligaste orsaken till att leukemi uppstår är joniserad strålning från radioaktivt avfall. Utsätts man för joniserad strålning bryts DNA sönder vilket skapar fria radikaler (Wikipedia 2008). I Tjernobyl blev det en tydlig ökning av leukemifall efter olyckan 1986. Det krävs en långvarig retning av ett carcinogent ämne, såsom till exempel bensen när det gäller leukemi (Henriksson 2007), för att cellernas ”revolution” ska uppstå (Peinerud et al 2003) eller en massiv och intensiv påverkan, såsom det radioaktiva avfallet från kärnkraftverket i Tjernobyl. KLL tros uppkomma pga. av miljögifter. Många fall av leukemi har ingen uppenbar orsak men det finns geografiska skillnader. Asien har till exempel inte alls lika många fall av vare sig Akut eller Kronisk leukemi som Europa och Nordamerika har, även om skillnaderna är små så finns de där. En annan orsak till leukemi kan vara virus (Gillå 2007).

Symtom:
De vanligaste symtomen på akut leukemi är trötthet, feber, nattsvettningar, influensa som inte vill ge sig, förstorade lymfkörtlar, anemi, infektionskänslighet, näsblödningar, blödande tandkött, hematom och skelettsmärtor (Cancer i siffror – akut leukemi 2005). Dessa symtom utvecklas snabbt inom bara ett par veckor. En del av dessa symtom beror på att den drabbade har för många och fel utvecklade lymfocyter vilket leder till samma symtom som vid vanlig förkylning och annan influensa. Blåmärkena, näsblödningarna och det blödande tandköttet beror på att blodet innehåller för få trombocyter och de behövs för att blodet ska kunna levra sig. Anemin och tröttheten beror på för få erytrocyter.

De vanligaste symtomen på kronisk leukemi (KL) är förstorade lymfkörtlar och förstorad mjälte. (Cancer i siffror – kronisk leukemi 2005)

Diagnosmetoder:
Det finns många olika typer av diagnosmetoder beroende på vilken typ av cancer man drabbats av.

Diagnosen för leukemi ställs med hjälp av blodprov och som komplement tas även ett benmärgsprov. Om blodprovet innehåller ett mycket förhöjt värde av leukocyter kan man misstänka leukemi och för att avgöra vilken typ av leukemi det rör sig om tas ett benmärgsprov genom att man gör en biopsi på benmärgen. Biopsin tas vanligen från bäckenbenet, då kallas provet Yamshidibiopsi. Den andra varianten där man tar vävnadsprov från bröstbenet kallas sternalpunktion (STP). Behandlingen går till så att man först bedövar huden och benhinnan och sedan för man in en spruta och en grövre nål och suger ut några millimeter benmärg. Känslan av suget som uppstår när provet tas kan man inte bedöva bort (Strang 2004). Om man vill undersöka om leukemin spridit sig till centrala nervsystemet kan man göra en lumbalpunktion och ta ett prov på cerebrospinalvätskan som ligger runt cns olika organ.

Cellerna undersöks sedan med hjälp av mikroskop. På senare tid används också moderna genetiska analyser som avslöjar ännu mer om cellernas sammansättning och egenskaper. Kronisk leukemi brukar oftast upptäckas av en slump när ett blodprov tas för något helt annat.

Behandling:
Behandlingen av akut leukemi brukar delas in i tre olika faser:

Induktionsfasen – starka kurer med korta intervall för att få sjukdomen att gå tillbaka, s.k. remission.
Konsolideringsfasen – syftet är att stärka resultatet med fortsatt intensiva kurer men med större intervall.

Underhållningsfasen – pågår 1-2 år med milda kurer (Strang 2004).

Leukemi behandlas generellt med cytostatika och/eller strålbehandling (Om Leukemi 2008). Strålningsbehandlingen som används både före och/eller efter en eventuell operation förstör leukemicellernas arvsmassa. En speciell typ av instrument som kallas strålkniv som är mycket exakt används idag för att minska risken att omgivande frisk vävnad förstörs (Gillå 2007). Vanliga cellgiftsmedel är bland annat doxorubicin, daunorubicin, cisplatin och taxol (Strang 2004) som hjälper kroppens eget immunförsvar att bekämpa leukemicellerna genom att det hämmar deras delningsprocess och därmed deras förökningsförmåga. Enligt Urban Gillå är Interferon ett läkemedel som ofta används i kombination med strålbehandling vid leukemi. Interferoner är ämnen som bildas naturligt vid infektioner och får man ett extra tillskott av interferon (oftast interferon-alfa) ger det de egna leukocyterna en skyddande effekt plus att interferoner i sig själva hämmar uppkomsten av cancerceller (Strang 2004). Problemet med cellgifter är tyvärr att de inte bara dödar cancercellerna, de ger sig också på friska celler vilket medför många biverkningar.

Det vanligaste kirurgiska ingreppet är stamcellstransplantation, tidigare kallades det benmärgstransplantation. Stamceller är urceller som kan bilda alla typer av hemocyter. Det finns två olika sätt att få fram stamceller. Antingen tas de från patienten, en autolog transplantation, eller från någon annan, allogen transplantation. Stamcellerna tas då oftast från ett syskon eftersom det krävs liknande vävnad för att kroppen inte ska stöta bort den nya vävnaden. Den autologa transplantationen används oftast vid akuta leukemier. Den allogena används då återfallsrisken anses vara högre. Vid en allogen transplantation är chansen att botas högre men riskerna är också större med den typen av behandling. Det finns nu en ny typ av allogen transplantation som kallas minitransplantation (RICT) som är mycket säkrare och medför färre biverkningar eftersom man använder sig av en lägre doser cytostatika. Detta gör att man kan göra en allogen transplantation på äldre människor. Stamcellerna överförs till den sjuke via dropp. Preoperativt ges cytostatika och strålning för att döda alla sjuka celler. Cytostatikan hämmar också immunförsvaret vilket minskar risken för avstötning. (Vårdguiden 2008).

Akut myeloisk leukemi kan självbehandlas. En spruta tas tre gånger i veckan och innehåller ett preparat som heter NeoRecormon som höjer leukemipatientens blodvärde (Flink 2000).

Kronisk leukemi brukar inte behandlas om det inte är nödvändigt eftersom den drabbade oftast inte uppvisar några symtom. Påvisar patienten symtom ges relativt milda kurer. Om patienten har förstorad mjälte eller lymfkörtlar som utövar tryck på omgivande vävnad, kan dessa behandlas. Lymfkörtlarna strålbehandlas för att minska i storlek. Mjälten kan opereras bort om inte cytostatikan fungerar (Cancer i siffror – kronisk leukemi 2005).

Behandlingsbiverkningar:
Med den livräddande behandlingen följer tyvärr en hel del obehagliga biverkningar. De vanligaste biverkningarna vid cellgiftsbehandling är håravfall, illamående med medföljande kräkningar, ont i kroppen efter behandlingen, tarmbesvär, infektioner, hudbesvär, domningar i fingrar och tår, stomioperation (”påse på magen”) och minskad sexuell lust. (Strang 2004)

Åldersfördelningen vad gäller akut och kronisk leukemi:

Antal nya fall av akut leukemi 2005 (Diagram 2):

Ålder	Antal kvinnor	Antal män	Totalt
0-9	17	20	37
10-19	4	14	18
20-29	2	7	9
30-39	8	9	17
40-49	10	10	20
50-59	23	26	49
60-69	27	32	59
70-79	46	26	72
80-	44	35	79
Summa	181	179	360

Antal nya fall av kronisk leukemi 2005 (Diagram 3):

Ålder	Antal kvinnor	Antal män	Totalt
0-9	1	0	1
10-19	0	2	2
20-29	1	4	5
30-39	2	6	8
40-49	15	15	30
50-59	28	59	87
60-69	58	93	151
70-79	64	93	157
80-	70	51	121
Summa	239	323	562

Uppgifterna i diagrammet baseras på statistik från Socialstyrelsen.

Prognos:
De som drabbas av kronisk leukemi blir egentligen inte botade men de kan leva utan besvär i många år (Strang 2004). Enligt de senaste rönen finns det en högre överlevnadsprocent bland barn som fått ALL tack vare ett nytt behandlingsprotokoll som använder sig av en helt ny teknik. De stora förändringarna har skett de senaste 20 åren och överlevnaden bland barn som drabbats av ALL är hela 80 % (Barncancerfonden). De akuta leukemierna är oftast botbara, men inte alltid. (se diagram 1).

Omvårdnad:
Om någon man känner drabbats av cancer är det bra att fråga sig själv: Hur kan jag som anhörig/vän vara till stöd? Det är viktigt att finnas där och att dela bekymmer med den leukemidrabbade. Särskilt när det är fråga om ett barn som drabbats eller om man fått veta att cancern är obotlig. Då är den palliativa vården oerhört viktig. Den är till skillnad från den kurativa (botande) vården avsedd att vara symtomlindrande (Gillå 2007). Man måste också respektera den sjukes önskemål och att lära sig att tillsammans återfinna vardagen. Det är också oerhört viktigt att den sjuke får information om vilka olika typer av behandlingar som finns så att denne känner sig delaktigt i det som händer.

Vanliga reaktioner hos den som nyligen fått beskedet om leukemi är misstro – varför just jag? Ilska, besvikelse och en kraftig oro inför vad som komma skall är också vanligt förekommande. Därför är det så viktigt att inleda behandlingen så snart som möjligt eftersom oron till viss del kan försvinna om man vet vad som väntar och om man har en plan (Strang 2004).

Man måste vara medveten om att smärtan är individuell och att smärtan kraftigt försämrar patientens psykiska hälsa och det kan medföra depressioner. Eftersom cancer alltid medför smärta är smärtlindring oerhört viktigt. Det finns många smärtlindrande läkemedel och kurer som används. Bland de vanligaste läkemedlen finner man analgetika i form av Alvedon, kodein, dextroprofixen och/eller diklofenak. Bland de smärtlindrande behandlingarna hittar man palliativ strålbehandling och kortisonbehandling som båda är generellt använda vid olika typer av cancer. En del cytostatika kan ge god smärtlindring.

All behandling som ges ska vara individuell och anpassad efter dennes ålder, kön och allmäntillstånd. En god omvårdnad omfattar även social och andlig behandling genom samtal och närhet från både sjukvårdspersonal och närstående(Gillå 2007).

Man måste vara beredd på starka känslor från den som drabbats. Det kan vara svårt för den som drabbats att först acceptera – både sjukdomen i sig, men också att acceptera hjälpen som erbjuds. Det finns alltid något att göra oavsett var den som insjuknat vårdas. Det kan vara i hemmet eller på en -i slutskedet- palliativ slutenvård (Strang 2004).